编者按：2026年2月3日至6日，第19届欧洲血友病及相关疾病协会(EAHAD)年会在都柏林举行。EUHASS系统作为欧洲范围内规模最大的血友病治疗安全性监测项目，十六年来持续为凝血因子类药物的安全使用提供关键数据支撑。系统最新报告显示，过敏反应近半数与血管性血友病治疗产品相关，提示需要关注血浆来源制剂的潜在风险。值得肯定的是，随着艾美赛珠单抗等创新药物的应用，未治疗血友病患者的新发抑制剂显著减少，体现了非因子疗法的安全性优势。而肝细胞癌仍是血友病患者中最常见的恶性肿瘤，这提醒临床即使丙肝病毒被清除，对已发生肝纤维化的患者仍需加强肿瘤监测。这些真实世界数据为优化治疗策略、提升患者长期安全管理提供了重要依据。

EUHASS是欧洲遗传性出血性疾病患者的不良事件报告系统，自2008年10月1日启动运行。该系统采用匿名前瞻性报告模式，覆盖27个欧洲国家的94个哨点血友病中心。各中心在事件发生时实时上报，并每年提交患者数量、所属血友病中心及各治疗产品的使用情况。当前采用的数据截至2025年12月31日。

自项目启动以来报告的事件数量如下：急性或过敏反应（281例）、输血传播感染（0例）、首次出现的抑制剂（684例）、抑制剂复发（89例）、恶性肿瘤（1084例）、血栓事件（409例）及死亡（2429例）。最新事件总数可查询web.euhass.org。EUHASS发布季度/年度报告及欧洲约80种在用产品的年度产品专项报告。

系统已收到36例过敏反应报告，其中45%与用于治疗血管性血友病的血浆来源产品相关。自艾美赛珠单抗应用以来，重度A型血友病未治疗患者（PUPs）的新发抑制剂数量显著减少。此外，对重度血友病患者50次暴露日后使用不同浓缩物的抑制剂发生率分析显示，该患者群体的抑制剂率较低。

血栓事件仍时有发生，据估计，接受FVIII治疗患者的血栓风险低于每1000患者年1例。在409例报告的血栓事件中，237例（58%）发生在使用凝血因子浓缩物、非因子治疗、去氨加压素、血浆或血小板后的30天内。

EUHASS报告的最常见恶性肿瘤为肝细胞癌（HCC），尽管多数丙型肝炎感染者已通过抗病毒治疗清除病毒，但这一情况仍持续存在。需重视的是，重度纤维化/肝硬化患者仍存在HCC风险，应纳入前瞻性监测计划，以便在疾病可治疗阶段早期发现。

如有血友病中心希望加入EUHASS项目，请通过mailto:Noa.kabera@eahad.org联系Noa Kabera。