六月上海花似锦，浦江潮涌映朝晖。2025年6月27日至29日，2025血液学转化和创新大会暨第十届上海淋巴细胞疾病学术研讨会在上海正式召开。本次大会特邀国内外知名专家学者分享学术成果，旨在推动血液领域基础科学与临床成果转化的发展，围绕新疗法、专业培训以及科学普及等方面展开广泛交流与合作。会议期间，江苏省医师协会淋巴瘤专业委员会副主任委员、南通大学附属医院施文瑜教授分享了江苏省淋巴瘤协作组（JCLG）的系列研究成果，聚焦于淋巴瘤相关噬血细胞综合征等重要领域，旨在共同探讨相关临床特征、预后因素以及治疗策略，以期为临床实践提供有益的参考和借鉴。《肿瘤瞭望-血液时讯》特整理成文，以飨读者。

HLH是一种由各种诱因激活导致的细胞毒性T细胞和NK细胞过度活化，并刺激巨噬细胞活化，分泌大量炎性细胞因子导致多器官、多系统受累的临床综合征。其中，淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LA-HLH）是一类由淋巴瘤诱发的、以免疫异常激活为特征的严重并发症，其在老年群体中具有独特临床表现与预后模式。江苏合作淋巴瘤组对老年LA-HLH患者展开了多项深入研究，试图揭示其临床特征、预后影响因素以及治疗结局。
 

老年LA-HLH患者预后模型

在老年LA-HLH患者淋巴瘤亚型分布方面，B细胞NHL在老年患者中占比高达61.3%，而T/NK细胞淋巴瘤比例为35.3%，与年轻患者分布呈现差异。最常见的亚型是大B细胞淋巴瘤（56.7％），其次是AITL（9.3％）。大B细胞淋巴瘤在老年患者中更常见，而ANKL和ENKL在年轻患者中比老年患者更常见。

生存分析结果显示，老年LA-HLH患者中位生存期为92天，老年患者和年轻患者之间的OS和60天生存概率相近且没有显著差异。T/NK细胞淋巴瘤患者的生存期远远低于B细胞淋巴瘤或HL患者（39天 vs. 418天）。此外，是否先行接受HLH治疗以及是否使用含依托泊苷的HLH治疗与改善OS无关。预后因素探究发现，T/NK细胞亚型、较低血小板计数（< 37×109/L）以及较高肌酐水平（> 62.05 μmol/L）是降低OS的独立预测因素，基于三者构建的老年LA-HLH患者预后模型，可将患者分层为低、中、高风险组，各组生存期与60天生存概率差异悬殊，为临床医师制定个体化治疗计划、精准评估预后提供了有力的量化工具。

血清β2-微球蛋白在淋巴瘤相关HLH中的临床与预后价值

β2-微球蛋白（B2M）构成主要组织相容性复合体（MHC）Ⅰ类抗原的轻链部分，其在淋巴瘤相关HLH中的临床意义与预后价值尚未被充分阐释。该研究结果显示，淋巴瘤相关HLH患者的B2M中位数水平为5.19 mg/L，大多数患者显示出升高的B2M水平，且显著高于普通淋巴瘤患者。B2M截断值为8.73mg/L，高于此值患者中位生存期仅21天，远低于低水平组的236天，6个月生存率同样呈现显著差距，分别为22%和54%。此外，B2M水平与肌酐、血小板、白蛋白等指标存在相关性。

进一步分析发现，升高的B2M、增加的肌酐、粒细胞减少症、严重血小板减少、低纤维蛋白原水平和高Epstein-Barr病毒DNA拷贝数是风险因素，将其进一步整合建立预后模型，可分为低、中、高风险三组。低风险组的中位生存期为428天，中风险组为102天，高风险组为18天，三组的6个月生存率存在显著差异（67%、46%和14%）。

因此，B2MG是淋巴瘤相关HLH患者的独立预后因子，且B2MG水平与肌酐水平呈正相关。

EASIX指数在T/NK细胞淋巴瘤相关HLH中的应用

针对T/NK细胞淋巴瘤相关HLH（T/NK-LA HLH）这一特殊类型，该研究着重探讨了内皮激活与应激指数（EASIX）的预后效能。其中EASIX定义为EASIX = 乳酸脱氢酶 (U/L) × 肌酐 (mg/dL) / 血小板计数 (109/L)。

通过纳入212例符合HLH-2004标准的T/NK-LAHLH患者，运用X-tile软件确定EASIX最佳截断值为40.1，高于该值患者预后显著更差。同时，基于EASIX（2分）、年龄（1分）以及纤维蛋白原（1分）这三个核心变量构建的预后指数，可将患者精准划分为不同风险层级，有效预测生存结局，为T/NK-LAHLH这一复杂疾病提供了简易、实用的预后评估工具，有望在临床实践中得到广泛应用。

总 结
 

综上所述，江苏省淋巴瘤协作组的系列研究聚焦淋巴瘤相关HLH的临床特征挖掘与预后模型构建，取得了丰硕成果，不仅深化了对疾病的认识，更为临床决策提供了坚实依据。未来，期待在更多临床研究中进一步验证与拓展这些发现，以期持续改善淋巴瘤相关HLH患者的治疗效果与生存质量。
 

专家简介

施文瑜 教授

南通大学附属医院

医学博士，主任医师，教授，博士生导师

南通大学附属医院肿瘤科主任，肿瘤学教研室主任

血液科副主任，血液病学研究所副所长

美国德州大学MDAnderson癌症中心和杜克大学访问副教授

香港大学玛丽医院访问学者

中华医学会血液学分会第十一届委员会淋巴细胞疾病学组委员

中国噬血联盟江苏分中心副主任委员；江苏分中心淋巴瘤噬血学组组长

中国CSCO抗淋巴瘤联盟委员，江苏省抗淋巴瘤联盟副主席

江苏省老年医学学会淋巴瘤分会主任委员

江苏省医师协会淋巴瘤专业委员会副主任委员

江苏省医师协会血液科医师分会常委，总干事

江苏省医学会淋巴瘤学组副组长

江苏省研究性医院学会淋巴瘤专业委员会副主任委员

江苏省抗癌协会第二届淋巴瘤专业委员会主任委员

江苏省“六大人才高峰”培养对象

南通市“226工程”培养对象，医学重点人才

主持国家自然基金项目二项

主要研究方向：淋巴瘤的临床和基础研究

缪祎 博士 

江苏省人民医院

江苏省人民医院血液科 主治医师 博士后

江苏省医师学会血液学分会秘书、淋巴瘤专委会秘书

 中国噬血联盟江苏分中心秘书

 第一或通讯作者发表SCI论文多篇，包括Nature reviews clinical oncology, JHO, Modern pathology，Blood Cancer Journal，BJH等。

 2022年江苏省抗癌协会科技奖

 主持国家自然科学基金等基金

 获得国家发明专利授权4项